অবর্ধক রক্তশূন্যতা

রক্তশূন্যতার সাধারণ লক্ষণ

অবর্ধক রক্তশূন্যতা (ইংরেজি: Aplastic anemia) একটি রোগ যাতে অস্থিমজ্জার কোষগুলি যথেষ্ট পরিমাণে নতুন রক্তকোষ উৎপাদন করে না, ফলে রক্তে এই কোষগুলির স্বল্পতা দেখা যায়। সাধারণত রক্তশূন্যতা বলতে কেবল লোহিত রক্তকণিকার অভাব বোঝালেও, অবর্ধক রক্তশূন্যতায় তিন ধরনের রক্তকোষের (লোহিত কণিকা, শ্বেতকণিকা এবং অণুচক্রিকা) উৎপাদনই হ্রাস পায়।

এটি কৈশোর ও কুড়ি বছরের লোকদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, তবে বয়স্কদের মধ্যেও এটি সাধারণ। এটি বংশগতি, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বা রাসায়নিক, ঔষধ বা তেজস্ক্রিয় বিকিরণের সংস্পর্শের কারণে ঘটতে পারে। তবে প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে এর কারণ নিরূপণ করা যায়নি।

অস্থিমজ্জার জৈব তদন্ত (বায়োপসি) দ্বারা এই রোগটি নির্ণয় করা যায়। সাধারণ অস্থিমজ্জাতে ৩০-৭০% রক্ত ​জনিতৃকোষ (​স্টেম সেল) থাকে তবে অবর্ধক রক্তশূন্যতায় এই কোষগুলি বেশিরভাগ অবস্থানে বিলুপ্ত হয়ে যায় এবং মেদকোষ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়।

অবর্ধক রক্তশূন্যতার প্রথম সারির চিকিৎসায় অনাক্রম্য-অবদমক ঔষধ (ইমিউনোসাপ্রেসিভ ড্রাগ) ব্যবহার করা হয়; সাধারণত কর্টিকোস্টেরয়েড জাতীয় ঔষধ, রাসায়নিক চিকিৎসা (কেমোথেরাপি) এবং সাইক্লোস্পোরিনের সাথে মিলিয়ে লসিকাকোষ-প্রতিরোধক (অ্যান্টি-লিম্ফোসাইট) গ্লোবুলিন বা অ্যান্টি-থাইমোসাইট গ্লোবুলিন হয়। বিশেষত ৩০ বছরের কম বয়সী রোগীদের ক্ষেত্রে আত্মীয়সূত্রে সম্পর্কিত অস্থিমজ্জা দাতার থেকে প্রাপ্ত রক্তোৎপাদী জনিতৃকোষ প্রতিস্থাপন (হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন) পদ্ধতিটি ব্যবহৃত হয়।

এলেয়ানর রুজভেল্ট এবং মারি ক্যুরি-র মৃত্যুর কারণ হিসেবেও এই রোগটি পরিচিত।

নিদর্শন ও লক্ষণ-উপসর্গ

রক্তশূন্যতায় ভোগা ব্যক্তি ক্লান্ত, ফ্যাকাশে ত্বক এবং দ্রুত হৃৎস্পন্দনের হার অনুভব করতে পারে। অণুচক্রিকার সংখ্যাল্পতার কারণে রক্তপাত, ক্ষত এবং পেটেকিয়াসের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায়। শ্বেত রক্তকণিকার স্বল্পতা রোগ সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ায়।

কারণ

অবর্ধক রক্তশূন্যতা নির্দিষ্ট রাসায়নিক, ওষুধ, বিকিরণ, সংক্রমণ, অনাক্রম্য রোগের সংস্পর্শের কারণে হতে পারে; প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে, একটি নির্দিষ্ট কারণ অজানা। এটি কোনও পারিবারিক লাইনের বংশগত অবস্থা নয়, এটি সংক্রামকও নয়। অন্যান্য অবস্থার সংস্পর্শের কারণে এটি অধিগ্রহণ করা যেতে পারে তবে যদি কোনও ব্যক্তি অবস্থার বিকাশ করে তবে তাদের বংশধররা তাদের বংশাণুগত সম্পর্কের কারণে এটি বিকাশলাভ করতে পারে না।

অবর্ধক রক্তশূন্যতা কখনও কখনও বেনজিনের মতো বিষের সংক্রমণের সাথে বা ক্লোরামফেনিকোল , কার্বামাজেপাইন , ফেলবামেট , ফিনাইটাইন , কুইনাইন এবং ফিনাইলবুটজোন সহ কিছু ওষুধের ব্যবহারের সাথেও যুক্ত থাকে । মূলত কেস রিপোর্ট অনুযায়ী অনেক ওষুধ অবর্ধনশীলতার সাথে যুক্ত, তবে খুব কম সম্ভাবনা রয়েছে। উদাহরণ হিসাবে, ক্লোরামফেনিকোল চিকিৎসা অবর্ধনের সাথে সম্পর্কিত ৪০,০০০ চিকিৎসা কোর্সের মধ্যে একটিরও কম, এবং কার্বামাজেপাইন অবর্ধনশীলতার এমনকি বিরল।

তেজস্ক্রিয় পদার্থ বা বিকিরণ উৎপাদনকারী যন্ত্রগুলি থেকে আয়নিত বিকিরণের প্রতি অরক্ষিত অবস্থাও অবর্ধক রক্তশূন্যতার বিকাশের সাথে যুক্ত। তেজস্ক্রিয়তার ক্ষেত্রে অগ্রণী কাজের জন্য বিখ্যাত মারি ক্যুরি দীর্ঘকাল ধরে তেজস্ক্রিয় পদার্থের সাথে সুরক্ষিতভাবে কাজ করার পরেও অবর্ধক রক্তশূন্যতার কারণে মারা যান; আয়নিতকারী বিকিরণের ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি তখন জানা ছিল না।

তীব্র ভাইরাসঘটিত যকৃতপ্রদাহ রোগে (ভাইরাল হেপাটাইটিস) আক্রান্ত রোগীদের ২% পর্যন্ত অবর্ধক রক্তশূন্যতা উপস্থিত থাকে।

একটি পরিচিত কারণ হল স্বয়ং-অনাক্রম্য বিকার (অটোইমিউন ডিসঅর্ডার) যেখানে শ্বেত রক্ত​​কণিকা অস্থিমজ্জাকে আক্রমণ করে।

প্রকট অবর্ধক রক্তশূন্যতা পারভোভাইরাস সংক্রমণের ফলেও হতে পারে। মানুষের ক্ষেত্রে, পি অ্যান্টিজেন (গ্লোবোসাইড নামেও পরিচিত), একজনের রক্তের ধরনের ক্ষেত্রে অবদান রাখে এমন অনেক কোষীয় গ্রাহকগুলির (সেলুলার রিসেপ্টর) মধ্যে একটি, পারভোভাইরাস বি-১৯ ভাইরাসের কোষীয় গ্রাহক, যা শিশুদের মধ্যে এরিথেমা ইনফেকটিওসাম (পঞ্চম রোগ) সৃষ্টি করে। যেহেতু এটি পি অ্যান্টিজেনের সান্নিধ্যের ফলস্বরূপ লাল রক্ত ​​কোষকে সংক্রামিত করে, পারভোভাইরাস লাল রক্ত ​​কোষের উৎপাদনের সম্পূর্ণ বিরতি ঘটায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি লক্ষ করা যায় না, কারণ লোহিত রক্তকণিকা গড়ে ১২০ দিন বেঁচে থাকে এবং উৎপাদনের হ্রাসটি রক্ত ​​সঞ্চালনকারী রক্তের মোট সংখ্যাকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করে না। এমন পরিস্থিতিতে এমন লোকদের মধ্যে যেখানে কোষগুলি প্রথম দিকে মারা যায় (যেমন কাস্তে কোষ রোগ) তবে পারভোভাইরাস সংক্রমণের ফলে মারাত্মক রক্তাল্পতা দেখা দিতে পারে।^{[ উদ্ধৃতি প্রয়োজন ]}

আরও প্রায়শই পারভোভাইরাস বি-১৯ অবর্ধক সংকটের সাথে সম্পর্কিত যা কেবলমাত্র রক্তের রক্তকণিকা (নাম সত্ত্বেও) জড়িত। অবর্ধক রক্তশূন্যতা সমস্ত বিভিন্ন কোষ লাইন জড়িত।

অবর্ধক রক্তশূন্যতার বিকাশের সাথে যুক্ত ভাইরাসগুলির মধ্যে রয়েছে হেপাটাইটিস, এপস্টাইন-বার, সাইটোমেগালভাইরাস, পারভোভাইরাস বি-১৯ এবং এইচআইভি।

কিছু প্রাণীতে অবর্ধক রক্তশূন্যতার অন্যান্য কারণও থাকতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ফেরেট ( মুস্তেলা পুটরিয়াস ফুরো ) নামক প্রাণীদের ক্ষেত্রে এস্ট্রোজেন নামক হরমোনের বিষক্রিয়াজনিত কারণে এটি ঘটে, কারণ স্ত্রী ফেরেটগুলি ডিম্বাশয়কে প্ররোচিত করে, তাই স্ত্রীকে তাপ থেকে বাইরে আনার জন্য সঙ্গমের প্রয়োজন হয়। অক্ষত মহিলা, যদি সঙ্গম না করা হয় তবে তা উত্তাপে থাকবে এবং কিছু সময়ের পরে উচ্চ মাত্রার এস্ট্রোজেন অস্থিমজ্জা লাল রক্তকণিকা উৎপাদন বন্ধ করে দেবে।

রোগনির্ণয়

শর্তটি খাঁটি লাল কোষ অবর্ধনের থেকে পৃথক হওয়া প্রয়োজন। অবর্ধক রক্তশূন্যতাতে রোগীর প্যানসিটোপেনিয়া থাকে (অর্থাৎ লিউকোপেনিয়া এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া) ফলে সমস্ত গঠিত উপাদান হ্রাস পায়। বিপরীতে, খাঁটি লাল কোষ অবর্ধন কেবলমাত্র লাল কোষকে হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অস্থি মজ্জা পরীক্ষায় শুধুমাত্র রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা যায়। এই প্রক্রিয়াটি পরিচালিত হওয়ার আগে একজন রোগীর সাধারণত রক্তের সম্পূর্ণ গণনা , রেনাল ফাংশন এবং ইলেক্ট্রোলাইটস , লিভারের এনজাইমস , থাইরয়েড ফাংশন টেস্ট, ভিটামিন বি ₁₂ এবং ফলিক অ্যাসিডের মাত্রা সহ ডায়াগনস্টিক ক্লুগুলি শনাক্ত করার জন্য অন্যান্য রক্ত পরীক্ষা করতেন।

নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলি অবর্ধক রক্তশূন্যতার জন্য বিভেদক রোগনির্ণয়ে (ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস) সহায়তা করে:

1. অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেট এবং জৈব তদন্ত: প্যানসিওপেনিয়ার অন্যান্য কারণগুলি (যেমন নবকলায়নমূলক অনুপ্রবেশ বা উল্লেখযোগ্য মায়োলোফাইব্রোসিস) বাতিল করতে।
2. সাইটোক্সিক কেমোথেরাপিতে আইট্রোজেনিক এক্সপোজারের ইতিহাস: ক্ষণস্থায়ী অস্থি মজ্জা দমন করতে পারে।
3. এক্স-রে, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) স্ক্যান বা আল্ট্রাসাউন্ড ইমেজিং পরীক্ষা: বর্ধিত লসিকা গ্রন্থি (লিম্ফোমার লক্ষণ), বৃক্ক এবং হাড় এবং হাতের হাড়গুলি (ফ্যানকোনি রক্তাল্পতায় অস্বাভাবিক)
4. বুকের রজনরশ্মিচিত্রণ: সংক্রমণ
5. যকৃতের পরীক্ষা: যকৃতের রোগসমূহ
6. ভাইরাস অধ্যয়ন: ভাইরাল সংক্রমণ
7. ভিটামিন বি ₁₂ এবং ফোলেট স্তর: ভিটামিনের ঘাটতি
8. প্যারোক্সিমাল নিশাচর হিমোগ্লোবিনুরিয়ার রক্ত পরীক্ষা
9. প্রতিরক্ষিকাগুলির (অ্যান্টিবডি) জন্য পরীক্ষা: প্রতিরোধ ক্ষমতা

চিকিৎসা

ইমিউন-মধ্যস্থতা অবর্ধক রক্তশূন্যতার চিকিৎসা করার জন্য প্রতিরোধ ব্যবস্থা নিয়ন্ত্রণে থাকা, প্রতিদিনের ওষুধ সেবন দ্বারা প্রাপ্ত প্রভাব, বা আরও গুরুতর ক্ষেত্রে অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন একটি সম্ভাব্য নিরাময় জড়িত। ট্রান্সপ্ল্যান্টড অস্থি মজ্জা ব্যর্থ হাড় মজ্জা কোষগুলির সাথে একটি মিলিয়ে দাতার কাছ থেকে নতুনকে প্রতিস্থাপন করে। অস্থি মজ্জার মাল্টিপোটেন্ট স্টেম সেলগুলি তিনটি রক্তকণিকা লাইন পুনর্গঠন করে, রোগীকে নতুন প্রতিরোধ ব্যবস্থা, লাল রক্তকণিকা এবং প্লেটলেট দেয় giving তবে গ্রাফ্ট ব্যর্থতার ঝুঁকির পাশাপাশি নতুনভাবে তৈরি হওয়া শ্বেত রক্তকণিকা শরীরের বাকী অংশে আক্রমণ করতে পারে (" গ্রাফট-বনাম-হোস্ট ডিজিজ ")। এইচএলএর সাথে মিলিত ভাইবোন দাতার সাথে অল্প বয়স্ক রোগীদের মধ্যে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনকে প্রথম-লাইন চিকিৎসা হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে, মিলিত ভাইবোন দাতার অভাবিত রোগীরা সাধারণত প্রথম সারির চিকিৎসা হিসাবে ইমিউনোসপ্রেসনের অনুসরণ করে, এবং মিলিত সম্পর্কহীন দাতা প্রতিস্থাপনকে দ্বিতীয়-লাইনের থেরাপি হিসাবে বিবেচনা করা হয় ।

অবর্ধক রক্তশূন্যতার চিকিৎসা থেরাপিতে প্রায়শই অ্যান্টিথিমোকাইট গ্লোবুলিন (এটিজি) কোর্স এবং প্রতিরোধ ব্যবস্থাটি সংশোধন করার জন্য সাইক্লোস্পোরিনের সাথে কয়েক মাসের চিকিৎসা অন্তর্ভুক্ত থাকে। সাইক্লোফসফ্যামাইডের মতো এজেন্টগুলির সাথে কেমোথেরাপি কার্যকর হতে পারে তবে এটিটিগির তুলনায় বেশি বিষাক্ততা রয়েছে। অ্যান্টিবডি থেরাপি, যেমন এটিজি, টি-কোষকে লক্ষ্য করে, যা অস্থি মজ্জার আক্রমণ করে বলে মনে করা হয়। কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি সাধারণত অকার্যকর, ^{[ উদ্ধৃতি আবশ্যক ]} যদিও এটিটি এটিজি দ্বারা সৃষ্ট সিরাম অসুস্থতা কমাতে ব্যবহৃত হয়। সাধারণত, এটিজি দিয়ে প্রাথমিক চিকিৎসার 6 মাস পরে অস্থি মজ্জা বায়োপসি দ্বারা সাফল্যের বিচার হয়।

দীর্ঘকালীন নিউট্রোপেনিয়ার ফলে মারাত্মক সংক্রমণের কারণে সাইক্লোফসফামাইড যুক্ত একটি সম্ভাব্য অধ্যয়ন প্রাথমিক পর্যায়ে মৃত্যুর হারের সংক্রমণের কারণে বন্ধ হয়ে যায়।

অতীতে উপরের চিকিৎসাগুলি সহজলভ্য হওয়ার আগে, টেড ডিভিটার ক্ষেত্রে যেমন শ্বেতকণিকার সংখ্যা কম ছিল তাদের রোগীদের একটি জীবাণুমুক্ত কক্ষ বা বুদবুদ ( সংক্রমণের ঝুঁকি কমাতে) আবদ্ধ করা হত।