Приложение В. Информация для пациента
Таблица В1. Рекомендации по диете для улучшения общего профиля липопротеидов
Предпочтительно |
Употреблять умеренно |
Употреблять редко и в ограниченных количествах |
|
Злаки |
Цельнозерновые |
Рафинированный хлеб, рис и макаронные изделия, печенье, кукурузные хлопья |
Пирожные, кексы, пирожки, круассаны |
Овощи |
Сырые и обработанные овощи |
Картофель |
Овощи, приготовленные с маслом или сливками |
Бобовые |
Чечевица, фасоль, бобы, горох, нут, соя |
||
Фрукты |
Свежие и замороженные фрукты |
Сухофрукты, желе, варенье, консервированные фрукты, шербет, фруктовое мороженое, фруктовый сок |
|
Сладости и подсластители |
Некалорийные подсластители |
Сахароза, мед, шоколад, конфеты |
Мороженое, фруктоза, безалкогольные напитки |
Мясо и рыба |
Постная и жирная рыба, мясо птицы без кожи |
Постная вырезка говядины, баранины, свинины или телятины, морепродукты, моллюски и ракообразные |
Колбасы, салями, бекон, свиные ребрышки, хотдоги, мясные субпродукты |
Молочная пища и яйца |
Обезжиренное молоко и йогурт |
Молоко, сыры со сниженным содержанием жира, другие молочные продукты, яйца |
Обычный сыр, сливки, цельное молоко и йогурт |
Приправы |
Уксус, горчица, обезжиренные приправы |
Оливковое масло, нетропические растительные масла, мягкие маргарины, майонез, кетчуп |
Трансжиры и твердые маргарины, пальмовое, кокосовое и сливочное масло, сало |
Орехи |
Все несоленые (кроме кокоса) |
Кокос |
|
Приготовление пищи |
Гриль, пароварение |
Обжаривание |
Жарка |
Примечание: умеренное употребление алкоголя (не более 50 мг в день крепких напитков, 200 мг красного или белого вина и не более 350 мл пива во время приема пищи) является приемлемым, при условии, что уровень ТГ не повышен, отсутствует гипертоническая болезнь и/или печеночная недостаточность.
В2. Информация для пациентов с СГХС
Что такое семейная гиперхолестеринемия?
Семейная гиперхолестеринемия - это наследственное заболевание, когда генетическое повреждение является причиной высокого уровня холестерина крови и передается из поколения в поколение, иногда возможна передача заболевания через поколение. Гиперхолестеринемия означает высокий уровень холестерина крови. Тип холестерина, который специфично повышается при семейной гиперхолестеринемии -холестерин липопротеидов низкой плотности.
Семейная гиперхолестеринемия - одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний. Приблизительно, 1 из 200 человек в мире имеет генетические повреждения, являющиеся причиной семейной гиперхолестеринемии. Если один из родителей имеет семейную гиперхолестеринемию, то в 50% случаев она будет у его сына или дочери.
Семейная гиперхолестеринемия связана с повышенным риском атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний. Риск различается от семьи к семье и зависит от уровня холестерина, других наследственных факторов, факторов образа жизни, таких как питание, курение, уровень физической активности, и даже от того, мужчина вы или женщина. Женщины с семейной гиперхолестеринемией заболевают атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями, примерно, на 10 лет позже, чем мужчины. Важно как можно раньше (идеально в детском возрасте) выявлять и правильно лечить семейную гиперхолестеринемию, так как это значительно снижает риск развития атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний.
ВАЖНО
Семейная гиперхолестеринемия наследуется и передается в семье. В случаях высокого холестерина крови, особенно высокого холестерина липопротеидов низкой плотности, повышается риск раннего начала атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний.
Что такое холестерин липопротеидов низкой плотности?
Холестерин липопротеидов низкой плотности - это частицы, которые находятся i потоке крови и являются транспортной системой, которая переносит холестерин от одни? клеток нашего организма к другим. Холестерин - это жировая субстанция, котора; необходима нашему организму для построения клеток, синтеза гормонов и производств; желчных кислот в печени.
Высокий уровень холестерина в крови представляет опасность: избыточны! холестерин накапливается в стенках кровеносных сосудов в виде атеросклеротически? бляшек, что приводит к сужению просвета артерий, кровоснабжающих жизненно важньк органы нашего организма: сердце, головной мозг, почки и др., что может приводить i развитию серьезных атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний. Для транспорт; холестерина в специальные клетки, частицы липопротеидов низкой плотности имею" специальный присоединенный белок, называющийся аполипопротеин В. Аполипопротеин I делает мост между частицами липопротеидов низкой плотности и клетками вашего тела которые несут рецептор липопротеидов низкой плотности. Рецептор помогает клеткал узнавать частицы липопротеидов низкой плотности. Если рецептор или белок аполипопротеш В «работают» плохо, то уровень холестерина в вашей крови повышается. Это являете? причиной семейной гиперхолестеринемии.
ВАЖНО
Липопротеиды низкой плотности транспортируют холестерин в вашей крови к клеткам. Холестерин нужен для строительства клеток, производства гормонов и производства желчных кислот. Однако, если холестерина липопротеидов низкой плотности слишком много, он накапливается в стенках кровеносных сосудов. Этот феномен называется атеросклерозом.
Причины семейной гиперхолестеринемии
Особенности, которые мы наследуем от родителей, определяются информацией, хранящейся в дезоксирибонуклеиновых кислотах. Дезоксирибонуклеиновая кислота, свернутая в хромосомы, находится внутри ядер клеток. Дезоксирибонуклеиновая кислота содержит, приблизительно, 3 миллиона «строительных блоков», 25000 из которых специфично скомбинированных составляют гены. Гены содержат информацию о таких
характеристиках, как цвет глаз и волос, но могут также и «кодировать» заболевания. Изменения в одном из «строительных блоков», составляющих ген, может быть причиной наследственных заболеваний. В большинстве случаев, при семейной гиперхолестеринемии эти изменения находятся в гене, который кодирует рецептор липопротеидов низкой плотности. Этот рецептор находится на поверхности клеток и его можно представить, как «щупальце», которое удаляет холестеринсодержащие частицы из крови. Изменения в гене рецептора липопротеидов низкой плотности приводят в результате к дефекту в рецепторе липопротеидов низкой плотности («щупальце»), делая его не способным к удалению частиц из крови. Это является причиной семейной гиперхолестеринемии.
Большинство людей с семейной гиперхолестеринемией наследуют один дефектный ген рецептора рецепторе липопротеидов низкой плотности от одного из родителей, и один нормальный ген рецептора рецепторе липопротеидов низкой плотности от другого родителя. Следовательно, они имеют только, приблизительно, 50% от нормального количества работающих рецепторов рецепторе липопротеидов низкой плотности («щупалец») на поверхности клеток. Это значит, что они имеют стабильно повышенный уровень холестерина липопротеидов низкой плотности в крови. Проблема в том, что избыток холестерина липопротеидов низкой плотности может накапливаться в стенках кровеносных сосудов.
ВАЖНО
Причиной семейной гиперхолестеринемии является изменения в гене, который кодирует рецептор липопротеидов низкой плотности. Дефектный рецептор липопротеидов низкой плотности не может удалять холестерин липопротеидов низкой плотности из крови в клетки. Избыток холестерина накапливается в стенках кровеносных сосудов.
Как можно заподозрить семейную гиперхолестеринемию?
Семейную гиперхолестеринемию можно заподозрить, когда в семейной истории есть атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание, начинающиеся рано. Так, если кто-то из членов семьи перенес инфаркт миокарда (сердечный приступ) или мозговой ишемический инсульт в возрасте ранее 50-60 лет, это может быть следствием высокого холестерина. В таких случаях рекомендуется определить показатели липидного профиля
крови у членов семьи пациента:
- липидный профиль определяет различные типы липопротеидов в крови, такие как общий холестерин, холестерин липопротеидов низкой плотности, холестерин липопротеидов высокой плотности и триглицериды.
- диагностировать семейную гиперхолестеринемию важно уже в детском возрасте. Лечение более эффективно, когда оно начинается рано и до того, как накопление холестерина в стенках сосудов становится слишком большим и приводит к развитию атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания - инфаркта миокарда и ишемического инсульта.
Есть несколько внешних признаков, которые могут определяться при семейной гиперхолестеринемии, такие как утолщение ахилловых сухожилий и сухожилий рук (сухожильные ксантомы) или желтоватые области отложения холестерина вокруг глаз (ксантелазмы), но они не всегда бывают у пациентов с семейной гиперхолестеринемией. Иногда холестерин откладывается в радужке (цветной части) глаза в виде арки (липоидная дуга роговицы).
ВАЖНО
Семейная гиперхолестеринемия может быть заподозрена у людей, которые имеют раннее начало атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания в течение жизни в сочетании с высоким уровнем холестерина в крови. Родственники, таких пациентов, должны определит себе показатели липидного профиля.
Как диагностируют семейную гиперхолестеринемию?
Семейную гиперхолестеринемию диагностирует врач, применяя специально разработанные диагностические критерии, учитывающие целый комплекс клинических (уровень холестерина, наличие сухожильных ксантом, заболеваний, обусловленных атеросклерозом у пациента и членов его семьи и др.) и генетическим факторов. Для генетического обследования используют дезоксирибонуклеиновую кислоту, выделенную из клеточных ядер белых клеток крови (лейкоцитов). Затем её исследуют. Семейную гиперхолестеринемию диагностируют, находя дефект генов, например, гена рецептора липопротеидов низкой плотности. Люди, которые имеют наследственный дефект гена, будут иметь семейную гиперхолестеринемию. Близкие родственники, такие как родители, братья и сестры и дети пациента с семейной гиперхолестеринемией имеют 50% риск также
иметь семейную гиперхолестеринемию. Обследование членов семьи является ключевым для ранней диагностики этого заболевания.
ВАЖНО
Семейная гиперхолестеринемия диагностируется на основании клинических данных и генетического обследования. Выявление определенных мутаций в ряде генов, ответственных за развитие семейной гиперхолестеринемии позволяет не только подтвердить диагноз у обследуемого человека, но и провести тестирование близких членов его семьи с целью ранней диагностики этого заболевание.
Как рано может быть диагностирована семейная гиперхолестеринемия?
Люди с семейной гиперхолестеринемией обычно имеют высокий общий холестерин и высокий холестерин липопротеидов низкой плотности с рождения. Рекомендуется родителям, имеющим семейную гиперхолестеринемию, проводить обследование своих детей до достижения ими школьного возраста. Подтверждение диагноза важно в детском и юношеском возрасте. Чем раньше изменить диету, пищевые привычки и начать лечение, тем меньше будет риск развития атеросклероза, и связанных с ним осложнений. Если тест у детей нормальный, им не нужно беспокоиться, что семейная гиперхолестеринемия разовьется в более поздние годы жизни.
ВАЖНО
В семьях с диагностированной семейной гиперхолестеринемией рекомендуется тестирование детей для диагностики семейной гиперхолестеринемии дошкольного возраста. Это позволяет провести необходимую коррекцию питания и образа жизни ребенка, а также при необходимости назначить ему эффективное лечение.
Как можно уменьшить холестерин липопротеидов низкой плотности?
Есть два шага, которые могут помочь снизить холестерин: изменения в питании, образа жизни (физическая активность, вредные привычки) и применение специальных лекарственных препаратов.
Изменения в питании - первый шаг в снижении уровня холестерина, но, если холестерин снижается недостаточно, должны быть назначены подходящие препараты. Это правильно для всех людей с семейной гиперхолестеринемией. Изменения в диете могут
снизить высокий холестерин на 10-15%. Цель лечения (диеты и лекарственных препаратов) снизить уровень холестерин липопротеидов низкой плотности ниже 1,8 ммоль/л у взрослых (не имеющих ишемической болезни сердца и сосудов) и ниже 3,5 ммоль/л у детей. Для тех людей с семейной гиперхолестеринемией, кто уже имеет заболевание сердца и сосудов, холестерин липопротеидов низкой плотности должен быть ниже 1,4 ммоль/л.
Когда человек наследует дефектный ген от обоих родителей, функционирующий рецептор липопротеидов низкой плотности может полностью отсутствовать в клетках. Применения лекарственных препаратов и лечение диетой может быть недостаточно для снижения экстремально высокого уровня холестерина. У таких пациентов холестерин липопротеидов низкой плотности может быть снижен механическим удалением из крови с применением очищающей технологией подобной диализу крови (аферез).
ВАЖНО
Изменения в питании могут снизить холестерин липопротеидов низкой плотности на 10-15%. Для пациентов с семейной гиперхолестеринемией этого может быть недостаточно и изменения в питании следует комбинировать с приемом медикаментов. Для серьезных форм семейной гиперхолестеринемии дополнительно может быть применена очищающая технология лечения подобная диализу (аферез).
Как диета действует на холестерин липопротеидов низкой плотности?
Все жиры в пище являются смесью насыщенных и ненасыщенных жиров. Насыщенные жиры находятся в продуктах животного происхождения (таких как молочные и мясные продукты), твердых маргаринах и в большинстве печенья, бисквитов, кексов, фаст-фуда и снеков. Эти насыщенные жиры повышают холестерин, в отличии от ненасыщенных жиров из растений и рыбы, которые снижают или действуют нейтрально на холестерин липопротеидов низкой плотности.
Низкое потребление холестерина рекомендовано людям с высоким уровнем холестерина в крови. Наибольшее количества холестерина в пище содержатся в продуктах животного происхождения, таких как яичные желтки, потроха, мясо и жирные молочные продукты, например, сыр, сливки и масло.
Жирная рыба и рыбий жир насыщены омега-3 жирными кислотами, которые имеют благоприятный эффект на циркуляцию крови и ритм сердца. Омега-3 также снижают
уровень триглицеридов. Для обеспечения достаточного потребления Омега-3 рекомендуется есть рыбу в качестве основного блюда не реже двух раз в неделю.
Благоприятное воздействие на уровень холестерина оказывают волокна в крупнозернистых кукурузных и цельнозерновых продуктах, бобовых, горохе, фруктах, ягодах и овощах. Некоторые типы волокон могут связывать холестерин в кишечнике и выделяться через фекалии, следовательно, снижая уровень ХС в крови. Продукты с высоким содержанием клетчатки также являются важным источником витаминов, минералов и антиоксидантов.
Какая диета рекомендована при семейной гиперхолестеринемии?
Питание для лиц с семейной гиперхолестеринемией должно быть разнообразным и сбалансированным. Цель состоит в постепенном сокращении общего потребления жиров и холестерина, в то же время необходимо уделять особое внимание потреблению правильного типа жиров, продуктов, богатых клетчаткой, фруктами, ягодами и овощами. Для детей с семейной гиперхолестеринемией соблюдение диеты должно подкрепляться изменением питания для всех членов семьи. Важно, чтобы привычки здорового питания устанавливались как можно раньше. Изменение диеты требует времени, часто месяцев или лет, и требует регулярного наблюдения клиническим диетологом или врачом. То, что вы едите регулярно, очень важно! Случайные отклонения от рекомендуемой диеты не приводят к повышению уровня холестерина в крови.
ВАЖНО
Пять важных рекомендаций для сбалансированного питания:
употребляйте меньше жира, особенно меньше насыщенного жира,
замените насыщенные жиры ненасыщенными жирами,
ешьте больше продуктов, содержащих клетчатку, овощи и фрукты каждый день, употребляйте меньше продуктов с высоким содержанием холестерина,
ограничьте количество пищи и напитков с высоким содержанием сахара или
алкоголя.
Как лекарственные препараты влияют на холестерин липопротеидов низкой плотности?
Лекарства, которые могут снизить ваш холестерин липопротеидов низкой плотности, увеличивают количество рецепторов липопротеидов низкой плотности, чтобы лучше поглощать холестерин липопротеидов низкой плотности из вашей крови. Изменения в питании должны сочетаться с медикаментозным лечением, чтобы снизить уровень холестерина в достаточной степени. Предписывается несколько типов лекарств, которые можно вводить отдельно или в комбинации. Разрабатываются новые лекарства. Лекарственная терапия для лечения семейной гиперхолестеринемии применяется не только у взрослых. Если пациент с семейной гиперхолестеринемией имеет родственника с подтвержденным диагнозом семейной гиперхолестринемии, рекомендуется начинать медикаментозное лечение с 10 лет, особенно если у родителей пациента были проблемы с сердцем в возрасте до 40 лет. Лечение является пожизненным и поможет достичь более продолжительной и здоровой жизни.
Какие лекарственные препараты снижают холестерин липопротеидов низкой плотности?
Лекарственные средства, снижающие холестерин липопротеидов низкой плотности, включают статины, ингибиторы поглощения холестерина (эзетимиб) и инъекционные формы ингибиторов (моноклональных антител к PCSK9 - белку, контролирующему экспрессию рецепторов к холестерину липопротеидов низкой плотности гепатоцитов (алирокумаб, эволокумаб). Инклисиран - это химически модифицированная двухцепочечная малая интерферирующая рибонуклеиновая кислота. В гепатоцитах инклисиран использует механизм интерференции рибонуклеиновых кислот, чтобы нацелиться на матричную рибонуклеиновую кислоту PCSK9 и запустить процесс ее деградации, тем самым увеличивая рециркуляцию и экспрессию рецепторов липопротеидов низкой плотности, с последующим увеличением его захвата и уменьшением уровня холестерина липопротеидов низкой плотности в крови. Инклисиран вводится подкожно 3 раза в первый год, а затем 2 раза в год.
Ваш врач может лечить вас одним или несколькими из этих типов лекарств для достижения целевого уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (который может быть в зависимости от клинической ситуации - менее 1,8 ммоль/л или менее 1,4 ммоль/л). Лекарства, здоровый образ жизни и сбалансированное питание применяются
протяжении всей жизни. Если холестерин липопротеидов низкой плотности снижается до необходимого уровня, отложение холестерина в кровеносных сосудах и вокруг глаз или сухожилий уменьшится.
Почему важное значение имеет лечение в течение длительного времени?
Ваш организм производит холестерин постоянно. Ваше тело также ежедневно подвергается воздействию приема большего количества жира и холестерин с пищей. Как только холестерин липопротеидов низкой плотности снизился в результате лечения, важно предотвратить его повторное повышение. Любой человек с семейной гиперхолестеринемией, чей организм не может должным образом регулировать холестерин, должен поддерживать здоровый рацион питания и образ жизни, и продолжать принимать препараты, снижающие уровень липидов, на протяжении всей жизни, чтобы контролировать уровень холестерина липопротеидов низкой плотности.
Что такое сердечно-сосудистые заболевания?
Заболевания сердца и кровеносных сосудов, вызванные атеросклерозом, относятся к сердечно-сосудистым заболеваниям. Атеросклероз сопровождается накоплением жира (включая холестерин) в атеросклеротических бляшках и сужением кровеносных сосудов что может привести к снижению кровотока в органах. Когда атеросклероз уменьшает приток крови к органу, это может привести к повреждению органа. Если это происходит в кровеносном сосуде, доставляющем кровь к сердцу, это вызывает сердечный приступ. Если это происходит в кровеносном сосуде, доставляющем кровь в мозг, это вызывает ишемический инсульт.
Атеросклероз начинается с отложения клеток, заполненных холестерином, во внутренней стенке кровеносных сосудов. Это вызывает воспаление, дальнейшее отложение холестерина, образование рубцовой ткани и затвердение, приводящие к образованию атеросклеротических бляшек, которые могут сузить кровеносный сосуд и уменьшить приток крови к сердцу и другим органам. В сердце, снижение кровоснабжения может вызвать боль или дискомфорт, например, после физической нагрузки, атеросклеротические бляшки могут разрываться, что приводит к повреждению внутренней части кровеносного сосуда и образованию сгустка крови (тромба), который может серьезно ограничить или заблокировать кровоснабжение. Тромб приводит к быстрому прекращению кровотока и развитию недостаточности кровоснабжения того или иного органа. Это называется
инфарктом. В этой ситуации важно как можно быстрее восстановить кровоток, чтобы ограничить повреждение тканей. Это может быть достигнуто с помощью применения лекарственного средства, растворяющего тромбы, прямого механического удаления сгустка крови с использованием катетера, а также путем увеличения размера кровеносного сосуда с помощью небольшого баллона, который расширяется внутри сосуда с последующим введением металлической сетки в кровеносный сосуд (стентирование).
ВАЖНО
Сердечный приступ и ишемический инсульт являются конечным результатом атеросклероза. Атеросклероз — это сужение кровеносных сосудов, вызванное накоплением холестерина и воспалением, с образованием атеросклеротических бляшек, которая уменьшает размер просвета кровеносного сосуда. Поврежденная атеросклеротическая бляшка может вызвать образование сгустка крови, приводящее к очень быстрому сужению или закупорке кровеносного сосуда.
Какие существуют факторы риска?
Факторы риска — это особенности (биологические, психологические или экологические), которые повышают вероятность развития атеросклеротического сердечнососудистого заболевания у человека. Одним из наиболее важных факторов риска развития атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний является высокий уровень холестерина липопротеидов низкой плотности с низкий уровень другого типа холестерина, называемого холестерином липопротеидов высокой плотности (антиатерогенный фактор). К факторам развития атеросклеротических сердечно-сосудистых заболеваний относятся сахарный диабет и высокое артериальное давление, на которые могут влиять такие факторы образа жизни, как избыточный вес, малое потребление фруктов и овощей и ограниченная физическая активность. Курение является одним из наиболее важных факторов риска, связанных с образом жизни. Возраст и пол также являются факторами риска. Атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания учащаются с возрастом, и мужчины заболевают примерно на 10 лет раньше, чем женщины. Если у вас есть несколько факторов риска, вероятность развития атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания выше.
Можно ли снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний при семейной гиперхолестеринемии?
ДА! Исследования показывают, что снижение уровня холестерина липопротеидов низкой плотности снижает риск атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания. Отложение холестерина зависит частично от того, насколько высок уровень холестерина липопротеидов низкой плотности, и как долго холестерин липопротеидов низкой плотности вызывает повреждение кровеносных сосудов. Понижая уровни холестерина липопротеидов низкой плотности, люди с признаками атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания уменьшат и уплотнение, и сужение кровеносных сосудов. Важно, как можно раньше начать снижение холестерина липопротеидов низкой плотности. Прекращение курения имеет решающее значение для снижения риска развития атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания.
ВАЖНО
Снижение холестерина липопротеидов низкой плотности при семейной гиперхолестеринемии важно, так как это уменьшает уплотнение стенок и сужение просвета кровеносных сосудов и снижает риск атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания. Прекращение курения имеет важнейшее значение.
Другие вопросы, которые могут возникнуть у пациентов с семейной гиперхолестеринемией:
Женщины с семейной гиперхолестеринемией могут использовать оральные контрацептивы. На фоне приема снижающих уровень холестерина (гиполипидемических препараты) препаратов, женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции. Существующие гиполипидемические средства противопоказаны при беременности и грудном кормлении. При планировании или наступлении беременности женщина должна обратится к врачу за консультацией. Женщины в менопаузе с семейной гиперхолестеринемией могут также использовать гормональные препараты.
Употребление алкоголя?
Умеренное употребление вина не повышает уровня холестерина липопротеидов низкой плотности. Алкоголь следует употреблять с осторожностью, если уровень триглицеридов в крови высокий.
ВАЖНО
Умеренное употребление алкоголя приемлемо для части пациентов с семейной гиперхолестеринемией. Алкоголь следует употреблять с осторожностью, если уровень триглицеридов в крови высокий.
Курение влияет на липиды?
Курение особенно опасно для пациентов с семейной гиперхолестеринемией, и настоятельно рекомендуется, чтобы пациенты с семейной гиперхолестеринемией не курили. Курение вызывает дополнительное повреждение кровеносных сосудов и снижает в крови уровень холестерин липопротеидов высокой плотности ("хороший холестерин") и увеличивает риск атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания, даже если уровень холестерина в крови нормальный. Нелеченные пациенты с семейной гиперхолестеринемией имеют в 25 раз более высокий риск развития атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания по сравнению с людьми, не имеющими семейной гиперхолестеринемии. У нелеченных больных с семейной гиперхолестеринемией, которые также курят, риск увеличивается в 75 раз! Это касается как мужчин, так и женщин.
ВАЖНО
У не леченных больных с семейной гиперхолестеринемией, которые также курят, риск развития атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания увеличивается в 75 раз!
Почему полезна физическая активность?
Физическая активность рекомендуется для всех возрастных групп. Регулярные физические упражнения благотворно влияют на липидный профиль, снижая уровень холестерина липопротеидов низкой плотности и триглицеридов, и повышая уровень холестерина липопротеидов низкой плотности. Регулярная физическая активность способствует снижению артериального давления и снизить риск избыточного веса, развития сахарного диабета 2 типа и некоторых форм рака.
ВАЖНО
Рекомендуется тридцать минут ежедневной физической активности (достаточной для увеличения пульса), по крайней мере, пять раз в неделю.
ТАКИМ ОБРАЗОМ:
Вы узнали, что семейная гиперхолестеринемия является наследственным заболеванием и вызвано дефектным геном рецептора липопротеидов низкой плотности.
Дефектный рецептор липопротеидов низкой плотности может привести к увеличению холестерин липопротеидов низкой плотности в крови, и это может привести к атеросклерозу и заболеваниям сердца и кровеносных сосудов.
атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания в молодом возрасте являются индикаторами семейной гиперхолестеринемии.
Можно узнать, подвержены ли члены семьи воздействию семейной гиперхолестеринемии, измеряя их холестерин липопротеидов низкой плотности и выясняя, несут ли они дефектный ген.
Самое главное, Вы узнали, как вы и Ваши заболевшие члены семьи можете снизить риск атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания, используя здоровый образ жизни, сбалансированную диету и принимая лечение, снижающее холестерин липопротеидов низкой плотности.
ВЗ. Информация для пациентов, направленных на ЭГК
Что такое аферез липопротеидов (ЛП аферез)? ЛИ аферез - это общее название группы методов экстракорпоральной гемокоррекции, суть которых заключается в селективном удалении из плазмы крови холестерина и «плохих» липопротеидов (липопротеиды низкой и очень низкой плотности, липопротеид (а)). При этом практически все полезные компоненты крови возвращаются назад больному.
Показания к аферезу липопротеидов:
1. Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия (гоСГХС) в случае, если не удается добиться целевого уровня ХС-ЛНП (для пациентов с гоСГХС без сердечнососудистых заболеваний (ССЗ) атеросклеротического генеза <1,8 ммоль/л, при наличии ССЗ атеросклеротического генеза <1,4 ммоль/л).
2. Гетерозиготная семейная гиперхолестеринемия (геСГХС) при наличии ССЗ, обусловленных атеросклерозом, при недостаточной эффективности и/или непереносимости максимально возможной медикаментозной липидснижающей терапии в сочетании с диетой, а также при отмене медикаментозной липидснижающей терапии в связи с беременностью при высоком риске сердечно-сосудистых осложнений (согласно клинических рекомендаций КР612).
Под недостаточной эффективностью медикаментозной липидснижающей терапии понимают случаи:
- когда у пациентов с ССЗ, обусловленными атеросклерозом, уровень ХС-ЛНП остается выше 4,1 ммоль/л после 6 месяцев максимально возможной медикаментозной липидснижающей терапии в сочетании с диетой;
- когда существуют объективные доказательства прогрессирования атеросклероза, даже несмотря на достижение более низких уровней ХС-ЛНП, а также имеют место рестенозы после реваскуляризирующих операций на сосудах или реваскуляризирующие операции на сосудах противопоказаны или невозможны.
- при сочетании ге СГХС с высоким уровнем липопротеида(а) !!! [Лп(а)] > 60 мг/дл в случае, если не удается добиться уровня Лп(а) <60 мг/дл.
3. Другие формы наследственных атерогенных нарушений липидного обмена в случае отсутствия эффективности базисной терапии.
Противопоказания к проведению процедур афереза липопротеидов (в условиях дневного стационара)
1. Заболевания и состояния, требующие наблюдения и лечения пациента в условиях круглосуточного стационара (острый коронарный синдром, тяжелая стенокардия (4 ФК, ангинозные боли в покое), выраженные коагулопатии; фракция выброса левого желудочка менее 30%; недостаточность кровообращения III-IV ФК по классификации NYHA и др.).
2. Острые заболевания и состояния.
3. Наличие хронических декомпенсированных заболеваний (решение о возможности лечения принимается индивидуально).
4. Невозможность осуществления сосудистого доступа для экстракорпоральной процедуры (периферические вены, артериовенозная фистула, порт для инъекций).
5. Наличие повторяющихся побочных реакций на компоненты экстракорпорального контура и применяющиеся в ходе выполнения экстракорпоральной процедуры лекарственные средства, делающие невозможным осуществление лечения.
6. Возраст старше 80 лет (при начале лечения; решение о возможности лечения принимается индивидуально).
Что нужно (можно) делать перед процедурой?
На процедуру ЛП афереза нужно прибыть в назначенное время, хорошо отдохнув, не на голодный желудок (молочные продукты нежелательны), выпив не менее чем за 1 час не менее 0,3-0,5 л жидкости.
Вечером накануне и в день проведения ЛП афереза не следует принимать гипертензивные лекарственные средства и лекарственные средства, влияющие на свертывание крови, в случае если их прием не согласован с врачом, осуществляющим процедуру ЛП афереза.
Какие болевые ощущения испытываются во время процедуры?
Единственные болевые ощущения возникают при проколе кожи во время пункции вен перед началом процедуры.
Что будет происходить перед и во время проведения ЛП афереза?
Перед процедурой происходит соединение сосудов (обычно это вены локтевых сгибов) с аппаратом посредством специальных игл. Во время процедуры кровь поступает в аппарат, где подвергается особой обработке, в ходе которой из нее удаляются холестерин и «плохие» липопротеиды. После этого очищенная кровь возвращается назад пациенту.
Как работает аппарат для ЛП афереза?
На первом этапе происходит разделение крови на клетки и плазму. Для этого может быть использован или специальный фильтр или центрифуга. В последующем плазма пропускается или через еще один фильтр с меньшими порами или через особые адсорбенты, которые отсекают или связывают «плохие» липопротеиды и холестерин. Плазма после обработки и удаления «плохих» липопротеидов и холестерина соединяется с клетками крови для возвращения пациенту.
Как долго длится процедура ЛП афереза?
Процедура ЛП афереза длится в среднем 2-3 часа. Ее длительность во многом зависит от скорости кровотока, которая обусловленная состоянием сосудов в месте пункции.
Как часто необходимо повторять процедуры?
Частота проведения процедур определяется индивидуально. Обычно начинать следует с 2-х процедур в месяц с интервалом 2 недели. Последующая периодичность определяется уровнем холестерина и «плохих» липопротеидов перед следующей процедурой. Как только этот уровень начинает снижаться относительно исходных показателей до начала лечения интервалы между процедурами можно постепенно увеличивать.
Какие риски существуют при проведении ЛП афереза?
Все комплектующие, использующиеся во время ЛП афереза одноразовые, поэтому риск заражения какими-либо инфекциями, передающимися с кровью, исключен.
Если у вас выбран вариант ЛП афереза - иммуносорбция липопротеидов, то за вами закрепляются персональные многоразовые иммуносорбционные колонки для ЛП афереза. Такие колонки могут использоваться в течение нескольких лет. В ходе и после процедуры ЛП афереза они регенерируются специальными растворами. А между процедурами хранятся в холодильнике.
Побочные реакции и осложнения возникают по данным зарубежных и отечественных исследований менее, чем у 1% пациентов (из них тяжелые - менее, чем у 0,1% пациентов). Обычно они связаны с индивидуальными особенностями реагирования пациента на процедуру очищения крови. Опытный медицинский персонал, проводящий процедуру, имеет многолетний опыт работы в данной области. Он оснащен всем необходимым для купирования побочных реакции и осложнений.
ВАЖНО
Для уменьшения риска возникновения побочных реакций и осложнений обязательно сообщите врачу, проводящему процедуру, обо всех эпизодах аллергических реакций в прошлом, а также о применяемых Вами лекарственных средствах и пищевых добавках, особенно группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (каптоприл, эналоприл и др.).
Что нужно (можно) делать после окончания процедуры?
Сразу после процедуры лучше отдохнуть, расслабиться, попить жидкости (чай, сок, минеральная вода). Не рекомендуется подвергать себя тяжелым физическим и эмоциональным нагрузкам, садится за руль. Повязки с мест пункции сосудов можно снимать не раньше, чем через 6-8 часов после окончания процедуры.